Demencija lewyevih tjelešaca

Demencija Lewyevih tjelešaca je kronično kognitivno propadanje karakterizirano staničnim inkluzijama u citoplazmi kortikalnih neurona koje se nazivaju Lewyevim tjelešcima.

Demencija Lewyevih tjelešaca je 3. najučestalija demencija. Obično nastaje u starijih od 60 godina.

Lewyeva tjelešca su okruglasta, eozinofilna i predstavljaju inkluzije u citoplazmi neurona koje su zapravo nakupine sinaptičkog proteina α–sinukleina. Nastaju u korteksu nekih bolesnika s primarnom demencijom Lewyevih tjelešaca i u crnoj jezgri (substantia nigra) oboljelih od Parkinsonove bolesti (vidi str. 1882). Kod demencije Lewyevih tjelešaca poremećene su razine neurotransmitera i živčani putovi između striatuma i neokorteksa. Još uvijek nije jasno jesu li Lewyeva tjelešca uzrok ili posljedica bolesti.

Simptomi i znakovi

Početno kognitivno propadanje nalikuje na ono kod drugih demencija (vidi str. 1812). Doduše ekstrapiramidni simptomi se razlikuju od onih kod Parkinsonove bolesti. Kod demencije Lewyevih tjelešaca tremor se ne pojavljuje rano dok se aksijalni rigiditet s nestabilnosti u hodu pojavljuje rano, a deficiti su uglavnom simetrični.

Promjenljivost (kolebanje) kognitivnih funkcija je relativno specifična za demenciju Lewyevih tjelešaca. Razdoblja očuvane pozornosti, koherencije i orijentacije mogu se izmjenjivati s razdobljima konfuzije i nemogućnosti odgovaranja na pitanja, obično s razmakom od nekoliko dana do nekoliko tjedana, a ponekad tijekom samog razgovora s bolesnikom. Pamćenje je oštećeno, ali se čini da je ono više oštećeno zbog pomanjkanja budnosti i pažnje nego od gubitka sposobnosti prisjećanja; stoga je kratkoročno pamćenje zahvaćeno manje nego pamćenje slijeda brojaka (sposobnost ponavljanja 7 brojaka u nizu i 5 brojaka u obrnutom nizu). Prekomjerna dnevna pospanost je normalna. Vidnoprostorne i vidnokonstrukcijske sposobnosti (koje se ispituju Block design testom, crtanjem sata ili preslikavanjem figura) su zahvaćene više nego kod drugih kognitivnih deficita. Zbog toga je demenciju Lewyevih tjelešaca teško razlikovati od delirija, a svi bolesnici koji se imaju te simptome i znakove trebaju se pregledati radi delirija.

Vidne halucinacije su česte i često prijeteće, za razliku od benignih halucinacija kod Parkinsonove bolesti. Slušne, mirisne i taktilne halucinacije su rjeđe. Iluzije nastaju u oko 50 do 65% bolesnika i često su kompleksne i bizarne u usporedbi s jednostavnim idejama progona koje se često javljaju kod Alzheimerove bolesti. Česta je autonomna disfunkcija, a može nastati i neobjašnjiva sinkopa. Autonomna disfunkcija se može pojaviti simultano sa ili nakon početka kognitivnog deficita. Tipična je ekstremna osjetljivost na antipsihotike.

Dijagnoza, prognoza i liječenje

Dijagnoza se temelji na kliničkoj slici, ali su senzitivnost i specifičnost obično loše. Dijagnoza je vjerojatna ako su prisutna 2 od 3 obilježja—promjenljivost u kogniciji, vidne halucinacije i parkinsonizam—a moguća ako je samo jedno obilježje prisutno. Potvrdni dokaz predstavljaju ponavljani padovi, sinkope i osjetljivosti na antipsihotike. Preklapanje simptoma demencije Lewyevih tjelešaca i Parkinsonove bolesti može komplicirati postavljanje dijagnoze. Ako motorni deficit kod Parkinsonove bolesti prethodi i mnogo je izraženiji od kognitivnog oštećenja, obično se postavlja dijagnoza Parkinsonove bolesti. Kad je jače izraženo kognitivno oštećenje i promjene ponašanja, obično se postavlja dijagnoza demencije Lewyevih tjelešaca.

CT i MR mozga obično ne pokazuju neke karakteristične promjene, ali pomažu u početku kod isključivanja drugih uzroka demencije. Pozitronska emisijska tomografija s deoksiglukozom označenom sa fluorom–18 i SPECT sa 123I–FP– CIT (N–w–fluoropropil–2b–karbometoksi–3b– [4–iodofenil]–tropan), fluoroalkilnim analogom kokaina, može pomoći identificirati demenciju Lewyevih tjelešaca, ali se ne provode rutinski. Konačnu dijagnozu je moguće postaviti iz uzorka moždanog tkiva pri obdukciji.

Demencija Lewyevih tjelešaca napreduje; prognoza je loša. Terapija je obično potporna (vidi str. 1814). Rivastigmin 1,5 mg PO 2×/dan, uz titriranje do najviše 6 mg 2×/dan može poboljšati kogniciju. Drugi inhibitori kolinesteraze također mogu biti korisni. Kod otprilike 1/2 bolesnika, ekstrapiramidni simptomi se povlače na antiparkinsonike (vidi str. 1883), ali se psihijatrijski simptomi mogu pogoršati. Ako je potrebno uvoditi antiparkinsonike prednost se daje levodopi.

Tradicionalni antipsihotici, čak u vrlo malim dozama, obično akutno pogoršavaju ekstrapiramidne simptome pa ih je bolje izbjegavati.