Nasljedna motorna neuropatija sa sklonošću kompresivnoj paralizi

Nasljedna motorna neuropatija sa sklonošću kompresivnoj paralizi je nasljedni poremećaj u kojem živci postaju izuzetno osjetljivi na pritisak i istezanje.

U nasljednoj motornoj neuropatiji sa sklonošću kompresivnoj paralizi (engl. hereditary motor neuropathy with liability to pressure palsies = HNPP), živci gube mijelinsku ovojnicu i ne provode normalno živčane impulse. Uzrok je gubitak perifernog mijelinskog proteinskog gena 22 (PMP22), koji je lociran na kratkom kraku kromosoma 17. Duplikacija gena uzrokuje Charcot–Marie–Toothovu bolest tipa I. Dvije kopije gena su potrebne za normalnu funkciju. Incidencija HNPP je oko 2 do 5/100.000.

Kompresivna paraliza može biti blaga ili teška a traje od nekoliko minuta do nekoliko mjeseci. Utrnulost i slabost se javljaju u zahvaćenim područjima.

Na HNPP treba sumnjati u bolesnika s rekurentnom demijelinizirajućom polineuropatijom nepoznatog uzroka, s pozitivnom obiteljskom anamnezom na sindrom karpalnog kanala. EMG, biopsija živca i genetsko testiranje pomažu u dijagnozi, dok je biopsija rijetko potrebna. Liječenje je simptomatsko i uključuje izbjegavanje ili promjenu aktivnosti koje uzrokuju simptome. Podlošci za dlanove i lakat mogu smanjiti pritisak, spriječiti ozljedu i s vremenom omogućiti obnovu mijelinske ovojnice. Kirurški zahvat je rijetko indiciran.

U ovom poglavlju:
Cervikalna spondiloza Bolesti živèanomišićnog prijenosa Guillain-barréov sindrom Nasljedne neuropatije Nasljedna motorna neuropatija sa sklonošću kompresivnoj paralizi Bolesti motornog neurona Miastenija gravis Poremećaji korijenova živaca Hernijacija nucleus pulposusa Periferne neuropatije Mononeuropatije Polineuropatija Poremećaji pleksusa Atrofije spinalnih mišića Kompresivni sindromi gornjeg torakalnog otvora