Sirinks
Sirinks je šupljina ispunjena tekućinom unutar kralježnične moždine (siringomijelija) ili moždanog debla (siringobulbija). Predisponirajući čimbenici su abnormalnosti kraniocervikalnih sveza, trauma i tumori kralježnične moždine. Simptomi su mlohava slabost šaka i ruku te gubitak osjeta za bol i temperaturu (ali ne i laki dodir) u distribuciji poput ogrtača preko leđa i vrata. Dijagnosticira se pomoću MR. Liječi se otklanjanjem uzroka i kirurškom drenažom sirinksa ili se na drugi način uspostavlja protok likvora.
Sirinksi su najčešće posljedica lezija koje djelomično opstruiraju protok likvora. Barem ½ sirinksa nastaje u bolesnika s prirođenim anomalijama kraniocervikalnog zgloba (npr. hernijacija cerebelarnog tkiva u spinalni kanal, nazvana Chiarijeva malformacija) ili disrafičkim sindromima (npr. encefalokele, mijelomeningokele— vidi str. 2441). Iz nepoznatih razloga, te se prirođene anomalije povećavaju (šire) u pubertetu i adolescenciji. Sirinks može također nastati kad ovakvih prirođenih anomalija nema u bolesnika koji imaju tumor kralježnične moždine, raniju traumu kralježnice (i stvaranje ožiljka), ili nemaju predisponirajućih čimbenika. Oko 30% osoba s tumorom kralježnične moždine s vremenom razvije sirinks.
Siringomijelija je paramedijalna, najčešće nepravilna longitudinalna šupljina. Često počinje u cervikalnoj regiji ali se može protezati prema dolje čitavom dužinom kralježnične moždine. Siringobulbija, inače rijetka, najčešće nastaje kao uska pukotina unutar donjeg dijela moždanog debla pa može razoriti (prekinuti) ili komprimirati niže moždane živce ili uzlazne osjetne i silazne motorne putove.
Simptomi i znakovi
Simptomi najčešće počinju neprimjetno između adolescencije i dobi od 45 godina. Siringomijelija se razvija u središtu kralježnične moždine, uzrokujući sindrom centralne moždine (vidi TBL. 224–2). Deficiti osjeta boli i temperature se javljaju rano ali mogu ostati neprepoznati godinama. Prva prepoznata nepravilnost može biti bezbolna opekotina ili posjekotina. Siringomijelija tipično uzrokuje slabost, atrofiju i često fascikulacije i hiporefleksiju dlanova i ruku; karakterističan je deficit osjeta boli i temperature (ali ne i lakog dodira, pozicije i osjeta vibracije) u području poput pokrivača preko ramena i leđa. Kasnije se razvije spastična slabost nogu. Deficiti mogu biti asimetrični.
Siringomijelija može uzrokovati vertigo, nistagmus, jednostrani ili obostrani gubitak osjeta na licu, atrofiju i slabost jezika, dizartriju, disfagiju, promuklost a ponekad gubitak perifernog osjeta ili motorike zbog kompresije na medulu.
Dijagnoza i liječenje
Na sirinks upućuje neobjašnjeni sindrom centralne moždine ili drugi karakteristični neurološki deficiti, posebice gubitak osjeta za bol i temperaturu u distribuciji poput ogrtača. Zato treba učiniti MR cijele kralježnične moždine i mozga. Pojačanje gadolinijem pomaže u otkrivanju pridruženih tumora.
Kadgod je moguće otklanja se osnovni uzrok (npr. poremećaji kraniocervikalnog zgloba, postoperativno stvoren ožiljak, spinalni tumor). Često se sirinks kirurški drenira pomoću odvoda, ali zahvati koji otvaraju likvorske putove bez zadiranja u kralježničnu moždinu (npr. ulaskom kroz stražnju fosu i 4. komoru ako je moguće) mogu biti učinkovitiji. Kirurški zahvat najčešće ne može dovesti do oporavka nakon teškog neurološkog oštećenja, tj. ne može povratiti raniju funkciju.