Kompleksni regionalni bolni sindrom
(Refleksna simpatička distrofija i kauzalgija)
Kompleksni regionalni bolni sindrom je kronična neuropatska bol koja se javlja nakon ozljede mekog tkiva ili kosti (tip I) ili ozljede živca (tip II) a intenzitet i trajanje bolova nije razmjerno oštećenju tkiva. Druge manifestacije su promjene funkcije autonomnog živčanog sustava (npr. poremećaj znojenja i vazomotorike), motorne promjene (npr. slabost, distonija) i trofičke promjene (npr. atrofija kože i kostiju, gubitak kose, kontrakture zglobova). Dijagnoza se postavlja klinički. Osim farmakoterapije, provodi se fizikalna terapija i blokada simpatikusa.
Kompleksni regionalni bolni sindrom (KRBS) tip I prije je bio poznat kao refleksna simpatička distrofija, a tip II kao kauzalgija. Oba tipa najčešće pogađaju mlađe osobe, a 2 ili 3 puta su češće među ženama.
Etiologija i patofiziologija
KRBS tip I se češće javlja nakon ozljede i to uglavnom donjih udova. Može se javiti i nakon IM, moždanog udara, karcinoma; u 10% slučajeva ne nađe se uzrok. Tip II je sličan tipu I ali on je posljedica uočljivog oštećenja perifernih živaca.
Patofiziologija je nepoznata, ali periferni nociceptori i centralna senzibilizacija te oslobađanje neuropeptida (supstanca P, peptid posredovan genom za kalcitonin) sudjeluju u podržavanju boli i upale. Simpatički živčani sustav je češće uključen u KRBS nego kod drugih neuropatskih bolnih sindroma. Centralna simpatička aktivnost je pojačana, a periferni nociceptori su senzibilizirani na noradrenalin (simpatički neurotransmiter); ove promjene mogu dovesti do poremećaja znojenja i slabije prokrvljenosti uslijed vazokonstrikcije. Ipak, samo neki bolesnici odgovore na simpatičku manipulaciju (tj. centralnu ili perifernu blokadu simpatikusa).
Simptomi i znakovi
Simptomi jako variraju i uključuju osjetne, fokalne autonomne (vazomotorne ili sudomotorne) i motorne poremećaje.
Bol—karaktera pečenja ili probadanja—je često izražena. Bol ne prati distribuciju perifernog živca, a može se pojačati prilikom stresa. Alodinija i hiperalgezija se mogu također pojaviti. Uslijed bolova pacijenti često štede ekstremitete.
Kožne vazomotorne promjene (npr. crvenilo, hladnoća ili toplina), sudomotorne (suha ili jako oznojena koža) se također znaju javiti. Drugi simptomi su trofičke promjene (npr. sjajna, atrofična koža; pojačani rast noktiju; atrofija kostiju; gubitak kose), poremećaji motorike (slabost, tremor, spazam, distonija s prstima fiksiranim u fleksiji ili ekvinovarusom na nogama). Obim pokreta je obično smanjen, što katkad vodi do kontrakture zglobova. Simptomi mogu ometati postavljanje proteza na amputirane udove.
Psihička patnja (npr. depresija, tjeskoba, ljutnja) je često izražena zbog slabo razumljivih uzroka, nepostojanja djelotvorne terapije i dugotrajnog tijeka bolesti.
Dijagnoza
Dijagnoza se postavlja klinički. Standardni kriteriji uključuju pojavu boli (najčešće žareću), alodiniju ili hiperalgeziju; fokalni poremećaj autonomnog živčanog sustava (vazomotorni ili sudomotorni poremećaji); ne postoji drugi poznati uzrok kojim bi se objasnili simptomi. Ako postoji neka druga bolest, KRBS se može uzeti kao mogući ili vjerojatni uzrok tegoba.
Simptomi koji idu u prilog ovoj dijagnozi su: edem, trofičke promjene ili poremećaj temperature zahvaćenog dijela tijela. Promjene temperature se mogu zabilježiti termografijom. Isto tako, mogu se otkriti promjene na kostima (npr. demineralizacija vidljiva na radiogramu ili pojačana apsorpcija na scintigramu) a obično se obrada vrši samo ako je dijagnoza dvojbena.
Radiološke slikovne pretrage nisu specifične za dijagnozu jer nalazi mogu biti patološki nakon traume u bolesnika bez KRBS.
Blokada simpatičkih živaca (cervikalni ili lumbalni ganglij) može poslužiti u dijagnostičke i terapijske svrhe. Međutim, puno je lažno pozitivnih i lažno negativnih rezultata budući da nije jedino KRBS posredovan simpatikusom, a prilikom blokade živaca mogu biti zahvaćena i parasimpatička vlakna. Drugi test za dokaz lediranosti simpatikusa izvodi se davanjem IV fiziološke otopine (placebo) ili fentolamina 1 mg/kg kroz 10 minuta i mjerenjem jakosti boli. Ako se bol smanji nakon primjene fentolamina a nakon placeba ne, radi se o oštećenju simpatikusa.
Prognoza i liječenje
Prognoza varira i teško je predvidjeti rezultate liječenja. KRPS se može umiriti ili godinama ostati stabilan; u manjeg broja bolesnika KRPS napreduje, te se širi na druga područja tijela.
Liječenje je složeno i često sa slabim rezultatima osobito ako se s liječenjem krenulo kasno. Pokušava se s farmakoterapijom, fizikalnom terapijom, blokadom simpatikusa, psihoterapijom i neuromodulacijom.
Pokušava se davanjem lijekova za neuropatsku bol, uključujući tricikličke antidepresive, antiepileptike i kortikosteroide (vidi TBL. 209–4); nijedan se nije pokazao boljim od drugih. Nekim je bolesnicima pomogla dugotrajna terapija opioidnim analgeticima.
Nekim bolesnicima čija je bol bila simpatičke etiologije, pomogla je blokada regionalnog simpatikusa, tako da je bilo moguće provoditi fizikalnu terapiju. Oralni analgetici (NSAR, opioidi i različiti pomoćni analgetici) mogu također ublažiti bol u tolikoj mjeri da omoguće rehabilitaciju.
Neuromodulacija je moguća zahvaljujući ugradnji stimulatora kralježnične moždine. Transkutana električna stimulacija živaca (TENS), koja se provodi na različitim bolnim mjestima, je učinkovita i dugotrajna terapija. Druge metode neuromodulacije su intenzivno trljanje zahvaćenog dijela tijela i akupunktura. Nije poznato da je neki oblik neuromodulacije djelotvorniji od drugog, a loš odgovor na jedan oblik ne znači i loš odgovor na drugi oblik. Mješavina sastavljena od opioida, anestetika i klonidina data u epiduralnoj infuziji može ponekad olakšati bolove, dok u nekih bolesnika intratekalna primjena baklofena smanjuje distoniju.
Najvažniji oblik liječenja je fizikalna terapija. Cilj rehabilitacije je mobilizacija, jačanje snage, povećanje obima pokreta te profesionalna rehabilitacija.