Subakutni sklerozirajući panencefalitis

Subakutni sklerozirajući panencefalitis je progresivna, obično smrtonosna bolest s oštećenjem mozga koja se pojavljuje mjesecima ili godinama nakon preboljenih ospica. Karakterizirana je mentalnim propadanjem, miokloničkim grčevima i konvulzijama. Dijagnostika uključuje EEG, CT, pregled likvora te serologiju na virus ospica. Liječenje je potporno.

Subakutni sklerozirajući panencefalitis (SSPE) podrazumijeva vjerojatno perzistentnu infekciju virusom ospica (vidi str. 1642). U bolesnika se može dokazati virus ospica u moždanom tkivu.

SSPE se pojavljuje u 6 do 22 osobe na milijun ljudi koji su preboljeli ospice i u jedne na milijun cijepljenih osoba. Nekad se SSPE povezuje i s neprepoznatim ospicama. Bolest se češće pojavljuje u muškaraca, obično prije 20. godine života. SSPE je izrazito rijedak u SAD– u i zapadnoj Europi.

Simptomi i znakovi

Često je prvi znak bolesti jedva zamjetan— jedva primjetno smanjene mogućnosti glede školskih zadataka, zaboravljivost, nagle promjene raspoloženja, uznemirenost ili nesanica. Ipak, mogu se pojaviti halucinacije te mioklonički grčevi praćeni generaliziranim konvulzijama. Zatim dolazi do daljnjeg intelektualnog propadanja i slabljenja funkcije govora. Mogu se pojaviti distonički pokreti i prolazni opistotonus. Kasnije se mogu pojaviti rigidnost mišića, disfagija, centralna sljepoća i atrofija optičkog živca. Česti su fokalni korioretinitis te druge komplikacije na očnoj pozadini. U završnoj fazi zahvaćanje hipotalamusa može dovesti do intermitentne hipertermije, dijaforeze te poremećaja pulsa i krvnog tlaka.

Dijagnoza

Na SSPE treba posumnjati kod mladih bolesnika s demencijom i neuromuskularnom iritabilnošću. Tada treba učiniti EEG, CT ili MR mozga, pregled likvora i serologiju na virus ospica. EEG pokazuje paroksizmalna izbijanja s visokovoltažnim bifazičnim valovima koji se pojavljuju sinkrono tijekom snimanja. CT ili MR mozga mogu pokazati kortikalnu atrofiju ili lezije bijele tvari. Likvor je obično normalnog tlaka, s urednim citološkim nalazom i normalnim nalazom ukupnih proteina. No, vrijednost globulina u likvoru je gotovo uvijek povišena te može iznositi 20–60% ukupnih proteina u likvoru. U serumu i likvoru nalaze se povišeni titrovi protutijela na virus ospica. Titar IgG protutijela raste s napredovanjem bolesti. Ako su nalazi navedenih pretraga nekarakteristični potrebno je učiniti biopsiju mozga.

Prognoza i liječenje

Bolest je gotovo uvijek smrtonosna unutar 1 do 3 godine (često kao posljedica sekundarne pneumonije), premda neki bolesnici imaju protrahiran tijek bolesti. Neki bolesnici mogu imati remisije i egzacerbacije bolesti.

Jedino općeprihvaćeno liječenje su antiepileptici i potporne mjere. Primjena izoprinozina, interferona–α i lamivudina je dvojbena, a učinkovitost antivirotika uglavnom nije dokazana.