Hereditarni angioedem

Hereditarni (nasljedni) angioedem nastaje zbog manjka (tip 1; u 85% slučajeva) ili disfunkcije (tip 2; u 15% slučajeva) C1 inhibitora, proteina koji regulira aktivaciju klasičnog puta sustava komplementa (vidi str. 1327).

Nasljeđuje se autosomno dominantno. Manjak C1 inhibitora se također može razviti u slučajevima kad se komplement ubrzano troši kod neoplazmi ili kad se zbog monoklonske gamapatije stvaraju protutijela protiv C1 inhibitora (stečena deficijencija). Napade potiče trauma ili virusna bolest, a pogoršanje nastupa u slučaju emocionalnog stresa.

Simptomi i znakovi sliče onima kod angioedema osim što edem napreduje dok se ne potroše komponente komplementa; često je zahvaćen i GI trakt sa simptomima kao što su mučnina, povraćanje, kolike pa i znakovi opstrukcije crijeva. Dijagnoza se može postaviti otkrivanjem niskih vrijednosti C2 i C4 (supstrati C1 inhibitora), normalne vrijednosti C1q (fragment C1) i dokazivanjem slabe funkcije C1 inhibitora. Vrijednosti C1 inhibitora su visoke kod tipa 1, normalne ili povišene kod tipa 2. Kod stečene deficijencije C1 inhibotora, razina C1q je niska.

Liječi se slabim androgenima (npr. stanozolol 2 mg PO 3×/dan ili danazol 200 mg PO 3×/dan) kako bi se stimulirala sinteza C1 inhibitora u jetri. Neki stručnjaci preporučuju davanje svježe smrznute plazme neposredno prije bilo kakvog zahvata kako bi spriječili napadaje, ali ovaj pristup nije uobičajen a teoretski bi mogao izazvati napadaj osiguravajući supstrat za nastanak angioedema. Pročišćeni i rekombinantni C1 inhibitori su razvijeni za liječenje akutnog napadaja.

TABLICA 165–2

TABLICA ORALNI H1 BLOKATORI

LIJEK

UOBIČAJENA DOZA ZA ODRASLE

UOBIČAJENA DOZA ZA DJECU

DOSTUPNI PREPARATI

Sedirajući*

Azatadin maleat

1–2 mg 2×/dan

12 god: nije preporučeno >12 god: doza za odrasle

1–mg tablete†

Bromfeniramin maleat

4 mg svakih 4–6 h

ili 8 mg svakih 8–12 h

<6 god.: 0,125 mg/kg svakih 6 h (maksimalna doza 6–8 mg/dan)

6–12 god.: 2–4 mg svakih 6–8 h (maksimalna doza 12–16 mg/dan)

>12 god.: doza za odrasle

4–, 8– i 12–mg tablete

2 mg/5 ml napitak

8– i 12–mg tablete (s postupnim otpuštanjem)

Klorfeniramin maleat

2–4 mg svakih 4–6 h

<6 god.: nije preporučeno

6–11 god.: 2 mg svakih 4–6 h (maksimaln doza 12 mg/dan)

12 god.: doza za odrasle

2–mg tablete za žvakanje

4–, 8– i 12–mg tablete

2 mg/5 ml sirup

8– i 12–mg tablete ili kapsule (s produženim otpuštanjem)

Klemastin fumarat

1,34 mg 2×/dan do 2,68 mg 3×/dan

6–12 god.: 0.5 mg svakih 12 h (maksimalna doza 3 mg/dan)‡

1,34– i 2,68–mg tablete

0,67 mg/5 ml sirup

Ciproheptadin HCl

4 mg 3×/dan ili 4×/dan (maksimum 0,5 mg/kg/dan)

2–6 god.: 2 mg 2–3×/dan (maksimum 12 mg/dan)

7–14 god.: 4 mg 2–3×/dan (maksimum 16 mg/dan)

4–mg tablete†

2 mg/5 ml sirup

Deksaklorfeniramin maleat

2 mg svakih 4–6 h

2–5 god.: 0,5 mg svakih 4–6 h (maksimaln doza 3 mg/dan)

6–11 god,: 1 mg svakih 4–6 h (maksimaln doza 6 mg/dan)

2–mg tablete

2 mg/5 ml sirup

4– i 6–mg tablete (s produženim otpuštanjem)

Difenhidramin HCl

25–50 mg svakih 4–6 h

1,25 mg/kg svakih 6 h (maksimalna doza 300 mg/dan)

25– i 50–mg kapsule ili tablete

12,5 mg/ml sirup

12,5 mg/5 ml napitak

Difenilpiralin HCl

5 mg svakih 12 h

Nema podataka

5–mg kapsule (produženog djelovanja)

Hidroksizin HCl

25–50 mg 3 ili 4×/dan

0,7 mg/kg 3×/dan

25–, 50– i 100–mg kapsule

10–, 25–, 50– i 100–mg tablete

10 mg/5 ml sirup

25 mg/5 ml oralna suspenzija

Metdilazin HCl

8 mg svakih 6–12 h

>3 god.: 4 mg svakih 6–12 h

8–mg tablete

4–mg tablete za žvakanje

4 mg/5 ml sirup

Prometazin HCl

12,5–25 mg 2×/dan

<2 god.: kontraindicirano

2 god.: 6,25–12,5 mg 2 do 3×/dan

12,5–, 25– i 50–mg tablete†

6,25 i 25 mg/5 ml sirup

Trimeprazin tartrat

2,5 mg 4×/dan

6 mj.–3 god., 1,25 mg prije spavanja ili 3×/dan

>3 god.: 2,5 mg prije spavanja ili 3×/dan

2,5–mg tablete

2,5 mg/5 ml sirup†

5–mg kapsule (s postupnim otpuštanjem)

Tripelenamin citrat

25–50 mg svakih 4–6 h

1,9 mg/kg 4×/dan (maksimalna doza 450 mg/dan)

37,5 mg/5 ml napitak (1 ml citrata = 5 mg HCl)

Tripelenamin HCl

25–50 mg svakih 4–6 h

1,25 mg/kg 4×/dan (maksimalna doza 300 mg/dan)

25– i 50–mg tablete 100–mg tablete

Triprolidin HCl

2,5 mg s vakih 4–6 h (maksimum 10 mg/dan)

4 mj.–2 god.: 0,313 mg svakih 4–6 h (maksimum 1,25 mg/dan)

2–4 god.: 0,625 mg svakih 4–6 h (maksimalna doza 2,5 mg/dan)

4–6 god.: 0,938 mg svakih 4–6 h (maksimalna doza 3,744 mg/dan)

6–12 god.: 1,25 mg svakih 4–6 h (maksimalna doza 5 mg/dan)§

2,5–mg tablete 1,25 mg/5 ml sirup

Nesedirajući

Akrivastin

8 mg 2–3×/dan

<12 god.: nije preporučeno

12 god.: doza za odrasle

8–mg kapsule

Cetirizin

5–10 mg 1×/dan

>12 god.: doza za odrasle

5– i 10–mg tablete

Desloratadin

5 mg 1×/dan

> 12 god: doza za odrasle

5–mg tablete

Ebastin

10–20 mg 1×/dan

6–12 god.: 5 mg

12–17 god.: 5–20 mg 1×/ dan

10–mg tablete

Feksofenadin

60 mg 2×/dan ili 180 mg 1×/dan

6–11 god.: 30 mg 2×/dan

12 god.: doza za odrasle

60– i 180–mg tablete

Levocetirizin

5 mg 1×/dan

Nema podataka

5–mg tablete

Loratadin

10 mg 1×/dan

2–5 god.: 5 mg 1 ×/dan

6 god.: doza za odrasle

10–mg tablete, 1 mg/ml sirup

Mizolastin

10 mg 1×/dan

Nema podataka

10–mg tablete