Hereditarni angioedem
Hereditarni (nasljedni) angioedem nastaje zbog manjka (tip 1; u 85% slučajeva) ili disfunkcije (tip 2; u 15% slučajeva) C1 inhibitora, proteina koji regulira aktivaciju klasičnog puta sustava komplementa (vidi str. 1327).
Nasljeđuje se autosomno dominantno. Manjak C1 inhibitora se također može razviti u slučajevima kad se komplement ubrzano troši kod neoplazmi ili kad se zbog monoklonske gamapatije stvaraju protutijela protiv C1 inhibitora (stečena deficijencija). Napade potiče trauma ili virusna bolest, a pogoršanje nastupa u slučaju emocionalnog stresa.
Simptomi i znakovi sliče onima kod angioedema osim što edem napreduje dok se ne potroše komponente komplementa; često je zahvaćen i GI trakt sa simptomima kao što su mučnina, povraćanje, kolike pa i znakovi opstrukcije crijeva. Dijagnoza se može postaviti otkrivanjem niskih vrijednosti C2 i C4 (supstrati C1 inhibitora), normalne vrijednosti C1q (fragment C1) i dokazivanjem slabe funkcije C1 inhibitora. Vrijednosti C1 inhibitora su visoke kod tipa 1, normalne ili povišene kod tipa 2. Kod stečene deficijencije C1 inhibotora, razina C1q je niska.
Liječi se slabim androgenima (npr. stanozolol 2 mg PO 3×/dan ili danazol 200 mg PO 3×/dan) kako bi se stimulirala sinteza C1 inhibitora u jetri. Neki stručnjaci preporučuju davanje svježe smrznute plazme neposredno prije bilo kakvog zahvata kako bi spriječili napadaje, ali ovaj pristup nije uobičajen a teoretski bi mogao izazvati napadaj osiguravajući supstrat za nastanak angioedema. Pročišćeni i rekombinantni C1 inhibitori su razvijeni za liječenje akutnog napadaja.
TABLICA 165–2
TABLICA ORALNI H1 BLOKATORI
LIJEK | UOBIČAJENA DOZA ZA ODRASLE | UOBIČAJENA DOZA ZA DJECU | DOSTUPNI PREPARATI |
 | |||
Sedirajući* | |||
Azatadin maleat | 1–2 mg 2×/dan | ≤12 god: nije preporučeno >12 god: doza za odrasle | 1–mg tablete† |
Bromfeniramin maleat | 4 mg svakih 4–6 h ili 8 mg svakih 8–12 h | <6 god.: 0,125 mg/kg svakih 6 h (maksimalna doza 6–8 mg/dan) 6–12 god.: 2–4 mg svakih 6–8 h (maksimalna doza 12–16 mg/dan) >12 god.: doza za odrasle | 4–, 8– i 12–mg tablete 2 mg/5 ml napitak 8– i 12–mg tablete (s postupnim otpuštanjem) |
Klorfeniramin maleat | 2–4 mg svakih 4–6 h | <6 god.: nije preporučeno 6–11 god.: 2 mg svakih 4–6 h (maksimaln doza 12 mg/dan) ≥12 god.: doza za odrasle | 2–mg tablete za žvakanje 4–, 8– i 12–mg tablete 2 mg/5 ml sirup 8– i 12–mg tablete ili kapsule (s produženim otpuštanjem) |
Klemastin fumarat | 1,34 mg 2×/dan do 2,68 mg 3×/dan | 6–12 god.: 0.5 mg svakih 12 h (maksimalna doza 3 mg/dan)‡ | 1,34– i 2,68–mg tablete 0,67 mg/5 ml sirup |
Ciproheptadin HCl | 4 mg 3×/dan ili 4×/dan (maksimum 0,5 mg/kg/dan) | 2–6 god.: 2 mg 2–3×/dan (maksimum 12 mg/dan) 7–14 god.: 4 mg 2–3×/dan (maksimum 16 mg/dan) | 4–mg tablete† 2 mg/5 ml sirup |
Deksaklorfeniramin maleat | 2 mg svakih 4–6 h | 2–5 god.: 0,5 mg svakih 4–6 h (maksimaln doza 3 mg/dan) 6–11 god,: 1 mg svakih 4–6 h (maksimaln doza 6 mg/dan) | 2–mg tablete 2 mg/5 ml sirup 4– i 6–mg tablete (s produženim otpuštanjem) |
Difenhidramin HCl | 25–50 mg svakih 4–6 h | 1,25 mg/kg svakih 6 h (maksimalna doza 300 mg/dan) | 25– i 50–mg kapsule ili tablete 12,5 mg/ml sirup 12,5 mg/5 ml napitak |
Difenilpiralin HCl | 5 mg svakih 12 h | Nema podataka | 5–mg kapsule (produženog djelovanja) |
Hidroksizin HCl | 25–50 mg 3 ili 4×/dan | 0,7 mg/kg 3×/dan | 25–, 50– i 100–mg kapsule 10–, 25–, 50– i 100–mg tablete 10 mg/5 ml sirup 25 mg/5 ml oralna suspenzija |
Metdilazin HCl | 8 mg svakih 6–12 h | >3 god.: 4 mg svakih 6–12 h | 8–mg tablete 4–mg tablete za žvakanje 4 mg/5 ml sirup |
Prometazin HCl | 12,5–25 mg 2×/dan | <2 god.: kontraindicirano ≥2 god.: 6,25–12,5 mg 2 do 3×/dan | 12,5–, 25– i 50–mg tablete† 6,25 i 25 mg/5 ml sirup |
Trimeprazin tartrat | 2,5 mg 4×/dan | 6 mj.–3 god., 1,25 mg prije spavanja ili 3×/dan >3 god.: 2,5 mg prije spavanja ili 3×/dan | 2,5–mg tablete 2,5 mg/5 ml sirup† 5–mg kapsule (s postupnim otpuštanjem) |
Tripelenamin citrat | 25–50 mg svakih 4–6 h | 1,9 mg/kg 4×/dan (maksimalna doza 450 mg/dan) | 37,5 mg/5 ml napitak (1 ml citrata = 5 mg HCl) |
Tripelenamin HCl | 25–50 mg svakih 4–6 h | 1,25 mg/kg 4×/dan (maksimalna doza 300 mg/dan) | 25– i 50–mg tablete 100–mg tablete |
Triprolidin HCl | 2,5 mg s vakih 4–6 h (maksimum 10 mg/dan) | 4 mj.–2 god.: 0,313 mg svakih 4–6 h (maksimum 1,25 mg/dan) 2–4 god.: 0,625 mg svakih 4–6 h (maksimalna doza 2,5 mg/dan) 4–6 god.: 0,938 mg svakih 4–6 h (maksimalna doza 3,744 mg/dan) 6–12 god.: 1,25 mg svakih 4–6 h (maksimalna doza 5 mg/dan)§ | 2,5–mg tablete 1,25 mg/5 ml sirup |
Nesedirajući | |||
Akrivastin | 8 mg 2–3×/dan | <12 god.: nije preporučeno ≥12 god.: doza za odrasle | 8–mg kapsule |
Cetirizin | 5–10 mg 1×/dan | >12 god.: doza za odrasle | 5– i 10–mg tablete |
Desloratadin | 5 mg 1×/dan | > 12 god: doza za odrasle | 5–mg tablete |
Ebastin | 10–20 mg 1×/dan | 6–12 god.: 5 mg 12–17 god.: 5–20 mg 1×/ dan | 10–mg tablete |
Feksofenadin | 60 mg 2×/dan ili 180 mg 1×/dan | 6–11 god.: 30 mg 2×/dan ≥12 god.: doza za odrasle | 60– i 180–mg tablete |
Levocetirizin | 5 mg 1×/dan | Nema podataka | 5–mg tablete |
Loratadin | 10 mg 1×/dan | 2–5 god.: 5 mg 1 ×/dan ≥6 god.: doza za odrasle | 10–mg tablete, 1 mg/ml sirup |
Mizolastin | 10 mg 1×/dan | Nema podataka | 10–mg tablete |