Idiopatska trombocitopenična purpura

Idiopatska (imuna) trombocitopenična purpura je sklonost krvarenju zbog manjka Tr, nevezana o neku sustavnu bolest. U odraslih je tipično kronična, a u djece obično akutna i sklona spontanom izlječenju. Slezena je normalne veličine. Dijagnoza se postavlja isključivanjem drugih bolesti selektivnim pretragama. Liječi se kortikosteroidima, splenektomijom, a kod opsežnih, po život opasnih krvarenja daju se transfuzije Tr i IV imunoglobulini.

Idiopatska trombocitopenična purpura (ITP) obično je posljedica stvaranja protutijela na jedan strukturni antigen Tr (autoprotutijela). U djetinjstvu se autoimuni proces može potaknuti vezanjem virusnog antigena o megakariocite.

Klinička slika i dijagnoza

Javljaju se petehije i mukozna krvarenja. Slezena je uredna, ali je zna povećati prateća dječja viroza.

ITP je na vrhu diferencijalne dijagnoze neobjašnjene trombocitopenije. Osim sniženog broja Tr periferna krv je uredna. Koštana srž se analizira samo ako KKS ili razmaz pokažu i druge abnormalnosti, pored trombocitopenije. U srži, koja je mahom uredna, zna se naći normalan ili nešto uvećan broj megakariocita. Budući da su nalazi nespecifični, dijagnoza se temelji na isključivanju drugih uzroka. Kako se trombocitopenija uz HIV infekciju inače ne razlikuje od ITP, rizičnim bolesnicima treba izvršiti provjeru na HIV.

Liječenje

Odraslima se spočetka obično daju kortikosterodi (npr. prednison 1 mg/kg PO 1×/dan). Kod pozitivnog odgovora broj Tr se podiže do normalnih vrijednosti u 2–6 tjedana, nakon čega se doza postupno snižava. Većina bolesnika međutim ne pokazuje izdašan odgovor ili dolazi do relapsa; tada se splenektomijom postiže remisija u 2/3 takvih bolesnika. Budući da dopunska liječenja često nisu djelotvorna ako zataje kortikosteroidi i splenektomija, a kako ITP ima često benigan tijek, takve intervencije nisu opravdane ako broj Tr nije <10 × 109/L (<10.000/μl) i ako ne postoji aktivno krvarenje; tada su za intenzivniju imunosupresiju indicirani lijekovi poput ciklofosfamida, azatioprina ili rituksimaba.

Djeca se većinom liječe simptomatski jer se i od teške ITP obično spontano oporavljaju u nekoliko dana ili tjedana. Èak i nakon mjeseci ili godina trombocitopenije, većina djece postiže spontane remisije. Ako se jave opsežna mukozna krvarenja daju se kortikosteroidi ili IV imunoglobulini. Početne su doze prijeporne jer se povećanjem broja Tr ne popravlja prognoza. U toj se dobi splenektomija provodi izuzetno. Ipak, ako je ITP teška i simptomatska >6 mjeseci, splenektomija je djelotvorna.

Bez obzira na dob, ako ITP uzrokuje obilno krvarenje, pokušava se brza blokada fagocita IV davanjem imunoglobulina, 1 g/kg 1×/dan kroz 1–2 dana. Time se obično postiže porast Tr kroz 2–4 dana, ali traje svega 2–4 tjedna. Visoke doze metilprednisolona (1 g IV 1×/dan kroz 3 dana) jeftinije su i lakše se injiciraju, ali su možda slabije učinkovite. Takvim se bolesnicima daju i transfuzije Tr, čija je profilaktička primjena međutim neopravdana.

Peroralni kortikosteroidi ili IV imunoglobulini se daju i za privremeni porast broja Tr prije invazivnih postupaka, poput vađenja zuba, porođaja ili kirurškog zahvata.