Poems sindrom

(Crow–Fukaseov sindrom)

POEMS (polineuropatija, organomegalija, endokrinopatija, monoklonska gamapati ja i kožne promjene) je neautoimuni sin drom poliglandularne insuficijencije.

POEMS je vjerojatno uzrokovan cirkuli rajućim imunoglobulinima u sklopu neke bolesti plazma stanica (vidi i str. 1125). Javlja se hepatomegalija, limfadenopatija, hipogonadizam, dijabetes tipa 2, primarna hipotireoza, hiperparatireoza, adrenalna insuficijencija, hiperprodukcija monok lonskih IgA i IgG molekula te kožne prom jene (npr. hiperpigmentacija, zadebljanje dermisa, hirzutizam, angiomi, hipertriho za). Nerijetko se dokazuju edemi, ascites, pleuralni izljevi, edem papile vidnog živca i vrućica. U krvotoku takvih bolesnika mo gu se utvrditi povišene razine citokina (IL– 1–β, IL–6), VEGF i TNF–α.

Nakon kemo– i radioterapije ide se na autologno presađivanje matičnih hema topoetskih stanica. Petogodišnje preživ ljenje kreće se oko 60%.

U ovom poglavlju: