Medularni karcinom

Na medularni (solidni) karcinom otpada oko 3% maligniteta štitnjače. Sastoji se iz parafolikulskih (C) stanica koje stvaraju kalcitonin. Ponekad je sporadičan, obično jednostran, no često bude nasljedan zbog mutacije ret proto–onkogena. Porodični oblik može biti izdvojen ili u sklopu multiple endokrine neoplazije (MEN) tipa IIA i IIB (vidi str. 1317 i 1318). Iako kalcitonin snižava serumske razine kalcija i fosfora, kalcijemija ostaje uredna jer visoke koncentracije kalcitonina nishodno podešavaju svoje receptore. Nalaze se i svojstveni depoziti amiloida koji primaju Kongo crvenilo.

Klinička slika i dijagnoza

Tipični bolesnik dolazi radi asimptomatskog čvora u štitnjači, iako se danas otkriva i prije jasnih promjena zahvaljujući rutinskom probiru obitelji s MEN IIA ili IIB.

Udružen s ektopičnim stvaranjem drugih hormona i peptida (npr. ACTH, VIP, prostaglandini, kalikreini, serotonin), medularni karcinom može pokazivati dramatične biokemijske otklone. Limfatičke metastaze se šire u vratne i medijastinumske limfonode, a ponekad i u jetru, pluća i kosti.

Najpouzdaniji je nalaz kalcitonina u serumu, koji bude izrazito povišen, osobito nakon podražaja kalcijem (15 mg/ kg/4 h IV). Radiogram zna pokazati guste, homogene nakupine ovapnjenja u štitnjači. Svim takvim bolesnicima treba provesti genetsko testiranje, kao i njihovim rođacima, uz određivanje bazalnih i potaknutih razina kalcitonina.

Liječenje

Indicirana je totalna tireoidektomija, čak i kad je tumor jednostran. Ide se i na disekciju limfnih čvorova. Kod prateće hiperparatireoze treba ukloniti hiperplastične ili adenomatozne doštitne žlijezde. Ako postoji i feokromocitom, onda je obično obostran. Feokromocitome treba dokazati i ukloniti prije tireoidektomije zbog opasnosti hipertenzivne krize tijekom zahvata na vratu. Bolesnici s medularnim rakom u sklopu MEN–IIA imaju dosta dobru prognozu; > 2/3 ih je živo nakon 10 god. Sporadični oblik ima lošiju prognozu. Rođaci s povišenim razinama kalcitonina trebaju se podvrgnuti tireoidektomiji čak i kad nemaju palpabilnih promjena jer je u tom slučaju vjerojatnost izlječenja vrlo visoka. Neki stručnjaci preporučuju kirurški zahvat i rođacima koji imaju uredne bazalne i stimulirane vrijednosti kalcitonina, ali im je nađena mutacija ret proto–onkogena.