Ihtioza

Ihtioza je stvaranje ljusaka i perutanje kože, što može biti u rasponu od blagog do neugodne suhoće (kseroderma) te do teške deformirajuće bolesti (nasljedna ihtioza). Ihtioza također može predstavljati znak sistemske bolesti. Dijagnoza se postavlja klinički. Liječi se emolijensima, te ponekad retinoidima peroralno.

Kseroderma: Kseroderma (kseroza), najblaži oblik ihtioze, nije niti nasljedna, ni povezana sa sistemskim poremećajima. Obično zahvaća potkoljenice sredovječnih ili starijih bolesnika, najčešće za hladna vremena, te u onih koji se prečesto kupaju. Moguć je blag do umjeren svrbež te dermatitis uzrokovan sredstvima za pranje ili drugim nadražajnim sredstvima.

Nasljedne ihtioze: Nasljedne ihtioze, koje su obilježene pretjeranim nakupljanjem roževine na površini kože, se dijele prema kliničkim i genetičkim mjerilima (vidi TBL. 113–1).

Neke se pojavljuju zasebno, bez popratnih anomalija (npr. obična ihtioza, X–vezana ihtioza, lamelarna ihtioza, epidermolitična hiperkeratoza). Druge ihtioze su dio sindroma koji zahvaća brojne organe. Primjerice; Refsumova bolest (vidi str. 2473) i Sjögren–Larssonov sindrom (nasljedna umna zaostalost i spastična paraliza uzrokovana poremećajem masne aldehid dehidrogenaze) su autosomno recesivne bolesti sa zahvaćanjem kože i drugih organa. Dermatolog treba pomoći pri postavljanju dijagnoze a za genetičko savjetovanje treba uključiti i genetičara.

Stečena ihtioza: Ihtioza može predstavljati rani znak neke sistemske bolesti (npr. lepre, hipotireoze, limfoma, AIDS–a). Ihtiozu uzrokuju i neki lijekovi (npr. nikotinska kiselina, triparanol, butirofenoni). Orožnjavanje s perutanjem može biti nježno i ograničeno na trup i noge ili izraženo, zadebljano i opće prošireno. Biopsija ihtiotične kože obično nema dijagnostičku vrijednost za sistemsku bolest; postoje međutim i iznimke, od kojih je najvažnija sarkoidoza, kod koje je roževinsko odebljanje moguće na nogama a biopsija obično otkriva tipične granulome.

Liječenje

Kod svih oblika ihtioze pomaže smanjiti kupanje ili tuširanje. Sapuni se smiju koristiti samo u kožnim naborima. Proizvodi na osnovi heksaklorofena se ne smiju rabiti jer im je povećana apsorpcija i toksičnost. Emolijens—po mogućnosti vazelin, mineralno ulje ili losioni koji sadrže ureu ili α–hidroksi kiseline (npr. mliječnu, glikolnu i piruvatnu)—treba nanositi 2×/dan, osobito nakon kupanja dok je koža još vlažna. Višak se odstranjuje tapkanjem ručnikom. Ihtioza uzrokovana sistemskom bolešću se može malo popraviti nanošenjem propilen glikola. Međutim, najbolje poboljšanje se postiže izlječenjem osnovne bolesti.

Za odstranjenje ljusaka kod nasljednih ihtioza može se svake večeri nakon hidracije kože nanositi pripravak 50%–tne vodene otopine propilenglikola u obliku okluzivnog zavoja (npr. ispod tankog plastičnog sloja ili vrećice). U djece pripravak propilenglikola treba nanositi 2×/dan, bez primjene okluzivnog zavoja noću. Nakon što se ljuskanje smanji, primjena se može prorijediti. Druge učinkovite tvari su gel 6%–tne salicilne kiseline, hidrofilni vazelin i voda (u jednakom omjeru) te hladne kreme i α–hidroksi kiseline u različitim podlogama. Lokalna primjena kalcipotriolske kreme pokazala se neuspješnom; međutim, kad se primjenjuje na velika područja kože, osobito u male djece, ovaj derivat D vitamina može dovesti do hiperkalcijemije.

Bolesnicima s epidermolitičnom hiperkeratozom (bulozna kongenitalna ihtioziformna eritroderma) može biti potrebno dugotrajno liječenje kloksacilinom u dozi od 250 mg PO 3 ili 4×/dan ili eritromicinom u dozi od 250 mg PO 3 ili 4×/dan, sve dokle god se stvaraju debele ljuske u kožnim naborima, a kako bi se spriječila bakterijska superinfekcija koja izaziva bolne pustule neugodna mirisa. Redovita uporaba sapuna koji sadrže klorheksidin može također smanjiti količinu bakterija, ali isušuje kožu.

Kod većine ihtioza učinkoviti su oralno primijenjeni sintetski retinoidi. Acitretin (vidi str. 968) je učinkovit kod X–vezane ihtioze i epidermolitične hiperkeratoze. Kod lamelarne ihtioze, učinkovita može biti 0,1%–tna tretinoinska krema ili oralno primijenjeni izotretinoin. Treba primjenjivati najnižu učinkovitu dozu. Dugotrajna (1 god.) primjena izotretinoina na usta u nekih je bolesnika dovela do koštanih egzostoza, a mogu nastati i drugi dugoročni nepoželjni učinci. (OPREZ: Oralna primjena retinoida je kontraindicirana u trudnoći zbog njihove teratogenosti, a primjenu acitretina treba izbjegavati u žena reproduktivne dobi, zbog teratogenosti i dugog polu–života).

TABLICA 113–1

KLINIČKE I GENETIČKE ZNAČAJKE NEKIH NASLJEDNIH IHTIOZA

BOLEST

NAČIN NASLJEĐIVANJA/PREVALENCIJA

POČETAK

IZGLED LJUSAKA

RASPODJELA

POPRATNI KLINIČKI NALAZI

Obična ihtioza (ichthyosis vulgaris)

Autosomno dominantno

1:300

Djetinjstvo

Nježne

Obično leđa i ekstenzorne, ali ne fleksorne površine; obično puno promjena na dlanovima i tabanima

Atopija; pilarna keratoza

X–vezana ihtioza

X–vezano

1:6000 (dječaci)

Postoji pri rođenju ili u dojenačkoj dobi

Velike, tamne (mogu biti nježne)

Izražena na vratu i trupu; dlanovi i tabani su normalna izgleda

Zamućenja rožnice, kriptorhizam

Lamelarna ihtioza (nebulozna prirođena ihtioziformna eritrodermija; kolodionska (sirup od nitroceluloze) beba

Autosomno recesivno

1:300.000

Postoji pri rođenju

Velike, grube

Većina tijela; zadebljani dlanovi i stopala

Ektropij

Epidermolitična hiperkeratoza (bulozna prirođena ihtioziformna eritrodermija)

Autosomno dominantno

1:300.000

Postoji pri rođenju

Debele, bradavičaste

Većina tijela; bradavičaste ljuske osobito u fleksornim kožnim naborima

Plikovi