Vipom

Vipom je tumor ne–ß stanica otočića gušterače koji luči vazoaktivni intestinalni polipeptid (VIP) koji je odgovoran za sindrom vodenog proljeva, hipokalijemije i aklorhidrije (WDHA sindrom). Dijagnoza se postavlja određivanjem VIP–a u serumu, a lokalizacija tumora CT–om i endoskopskim ultrazvukom. Liječi se kirurškom resekcijom.

Od ovih tumora, 50–70% je maligno, a neki mogu biti prilično veliki (7 cm) u trenutku postavljanja dijagnoze. U oko 6% slučajeva, vipom je dio multiple endokrine neoplazije (vidi str. 1314).

Simptomi i znakovi

Glavni simptomi su dugotrajni obimni vodenasti proljev (volumen stolice natašte >750 do 1000 ml/dan i nakon obroka od >3000 ml/dan) te simptomi hipokalijemije, acidoze i dehidracije. U oko 50% bolesnika proljev je konstantan; u ostalih većina proljeva s vremenom varira. Oko 33% bolesnika ima proljev <1 godine dana, a 25% ≥5 godina prije postavljanja dijagnoze. Bolesnici se često tuže na letargiju, slabost mišića, mučninu, povraćanje i grčevite bolove u trbuhu. Za napadaja proljeva, 20% bolesnika ima i navalu crvenila sličnu onoj kod karcinoidnog sindroma.

Dijagnoza

Za postavljanje dijagnoze potrebno je dokazati sekretorni proljev (osmolalitet stolice je približno jednak osmolalitetu plazme). Treba isključiti druge uzroke vodenog proljeva i zloporabu laksativa (vidi str. 77). U takvih bolesnika treba izmjeriti serumske vrijednosti VIP–a (idealno tijekom napada proljeva). Značajno povišene vrijednosti potvrđuju dijagnozu, ali blago povišene vrijednosti se mogu javiti kod sindroma kratkog crijeva i u upalnim bolestima. U bolesnika s povišenim vrijednostima VIP–a treba odrediti lokalizaciju tumora pomoću endoskopskog ultrazvuka, scintigrafije oktreotidom ili arteriografijom radi lokaliziranja metastaza.

Potrebno je učiniti KKS i elektrolite. Hiperglikemija i oštećena tolerancija glukoze utvrđena je u ≤50% bolesnika. Hiperkalcijemija je zabilježena u polovice bolesnika.

Liječenje

U početku je potrebno nadoknaditi tekućinu i elektrolite. Radi gubitka stolicom, potrebno je nadoknaditi bikarbonate kako bi se izbjegla acidoza. Budući da se gubitak vode i elektrolita stolicom povećava s postizanjem rehidracije, kontinuirana intravenska nadoknada može postati problem.

Oktreotid obično kontrolira proljev, ali su potrebne veće doze. Bolesnici koji odgovaraju na terapiju imaju koristi od dugodjelujućeg oktreotida koji se primjenjuje jedanput mjesečno u dozi od 20–30 mg IM. Bolesnicima koji dobivaju oktreotid vjerojatno će biti potrebna i nadomjesna terapija enzimima gušterače budući da oktreotid suprimira lučenje ovih enzima.

Resekcija tumora dovodi do izlječenja u 50% bolesnika s lokaliziranim procesom. U onih s metastatskim tumorom, resekcija vidljivog tumora može privremeno ublažiti simptome. Kombinacija streptozocina i doksorubicina može smanjiti proljev i tumorsku masu ukoliko nastupi objektivni odgovor (u 50–60%). Kemoterapija ne dovodi do izlječenja.