Glukagonom

Glukagonom je tumor α–stanica gušterače koji luči glukagon dovodeći do hiperglikemije i karakterističnog osipa po koži. Dijagnoza se postavlja na temelju povišenih vrijednosti glukagona i slikovnim pretragama. Sijelo tumora se određuje pomoću CT–a i endoskopskog ultrazvuka. Liječi se kirurškom resekcijom.

Glukagonomi su vrlo rijetki, ali slični drugim tumorima stanica otočića po tome što su primarne i metastatske lezije rastu sporo: 15–godišnje preživljavanje je često. Prosječna starost oboljelih sa simptoma je 50 godina; 80% slučajeva otpada na žene. Nekoliko bolesnika imalo je multiplu endokrinu neoplaziju tip I.

Simptomi i znakovi

Budući da glukagonomi stvaraju glukagon, simptomi su slični dijabetesu. Često su izraženi gubitak tjelesne težine, normokromna anemija, hipoaminoacidemija i hipolipidemija, ali je najupečatljivija klinička značajka kronični osip ekstremiteta, često udružena s glatkim, sjajnim ružičastim jezikom i heilitisom. Eksfolijativne, smeđecrvene eritematozne lezije s površinskom nekrolizom nazivaju se nekrolitički migratorni eritem.

Dijagnoza

Većina bolesnika s glukagonomom ima vrijednosti glukagona >1000 pg/ml (normalno <200). Dakako, umjeren porast se javlja kod zatajivanja bubrega, akutnog pankreatitisa, teškog stresa i za vrijeme gladovanja. Potrebna je korelacija sa simptomima. U bolesnika treba napraviti CT a zatim endoskopski ultrazvuk; ukoliko CT ne dokaže glukagonom, može se zatražiti MR.

Liječenje

Resekcija tumora ublažava simptome. Neresektabilni, metastatski ili rekurirajući tumori liječe se kombinacijom streptozocina i doksorubicina koji mogu smanjiti razinu cirkulirajućeg imunoreaktivnog glukagona, ublažiti simptome i poboljšati stopu terapijskog odgovora (50%), ali ne i poboljšati preživljavanje. Injekcije oktreotida parcijalno suprimiraju stvaranje glukagona te otklanjaju eritem, ali se također može smanjiti tolerancija glukoze jer oktreotid smanjuje lučenje inzulina. Oktreotid može brzo poništiti anoreksiju i gubitak tjelesne težine uzrokovane kataboličkim učinkom viška glukagona. Bolesnike koji reagiraju na ovakvo liječenje može se prevesti na dugodjelujući oktreotid koji se daje jedanput mjesečno u dozi od 20–30 mg IM. Bolesnicima koji primaju oktreotid može biti potrebna nadomjesna terapija enzima pankreasa budući da oktreotid smanjuje lučenje navedenih enzima.

Lokalno primijenjen, oralni ili parenteralni cink može dovesti do nestanka eritema, ali povlačenje može nastupiti i nakon jednostavne hidracije ili IV primjene aminokiselina ili masnih kiselina, što upućuje na to da eritem nije posljedica samo manjka cinka.