Ahalazija

(Kardiospazam; Ezofagealna aperistaltika; Megaezofagus)

Ahalazija je neurogeni poremećaj motiliteta jednjaka karakteriziran oslabljenom peristaltikom jednjaka i izostankom relaksacije donjeg ezofagealnog sfinktera prilikom gutanja. Simptomi su: postupno napredovanje disfagije za krutu hranu i tekućine, te regurgitacija neprobavljene hrane. Dijagnosticira se radiološkim pregledom barijevom kašom, endoskopski i ponekad manometrijom. Liječi se dilatacijom, kemijskom denervacijom i kirurški miotomijom.

Smatra se da ahalazija nastaje zbog nedostatka ganglijskih stanica u mijenteričnom pleksusu jednjaka, što uzrokuje denervaciju mišića jednjaka. Etiologija denervacije je nepoznata, ali se sumnja na virusno podrijetlo, a ahalaziju mogu izazvati i neki tumori direktnom opstrukcijom ili u sklopu paraneoplastičkog sindroma. Chagasova bolest, koja razara autonomne ganglije, također može prouzročiti ahalaziju.

Povećani tlak donjeg ezofagealnog sfinktera uzrokuje opstrukciju sa sekundarnom dilatacijom jednjaka. Često dolazi do nakupljanja neprobavljene hrane.

Simptomi i znakovi

Ahalazija se može pojaviti u bilo kojoj životnoj dobi, ali obično započinje između 20. i 40. godine. Početak je podmukao, bolest napreduje postupno mjesecima i godinama. Otežano gutanje krute i tekuće hrane glavni je simptom. Noćna regurgitacija neprobavljene hrane javlja se u oko trećine bolesnika te može izazvati kašalj i aspiraciju u pluća. Bol u prsištu je rjeđa, ali može se javiti pri gutanju ili spontano. Gubitak težine je obično neznatan do umjeren; kad je jako izražen, osobito u starijih bolesnika kod kojih su se simptomi disfagije razvili brzo, mora se posumnjati na sekundarnu ahalaziju zbog tumora gastroezofagealnog spoja.

Dijagnoza

Najvažnija pretraga je radiološki pregled jednjaka barijevom kašom koji pokazuje izostanak peristaltičkih kontrakcija za vrijeme gutanja. Jednjak je proširen, često do velikih razmjera, dok je u području donjeg ezofagealnog sfinktera sužen i poput kljuna. Ezofagoskopija otkriva proširenje bez opstrukcije. Ezofagoskop obično lako prođe u želudac; ako pri prolazu postoje poteškoće, treba posumnjati na neoplazmu ili strikturu. Neoplazma se isključuje pregledom kardije, biopsijom i citološkim pregledom dobivenih uzoraka. Ezofagealna manometrija nije rutinska metoda, ali njome se obično dokazuje izostanak peristaltike, povećan tlak donjeg ezofagealnog sfinktera i nepotpuno opuštanje sfinktera pri gutanju.

Ahalazija se ne smije zamijeniti s distalnim karcinomom i peptičkom strikturom, a poglavito ne sa sistemskom sklerozom (vidi str. 270) kod koje manometrija također pokazuje izostanak peristaltike. Sistemska skleroza je obično udružena s Raynaudovim fenomenom i simptomima GERBa.

Ahalazija nastala zbog karcinoma gastroezofagealnog spoja može se dijagnosticirati pomoću CTa toraksa i abdomena ili endoskopskim ultrazvukom.

Prognoza

Plućna aspiracija i karcinom su glavni prognostički čimbenici. Noćna regurgitacija s kašljem upućuje na moguću aspiraciju. Plućne komplikacije prouzrokovane aspiracijom teško je liječiti. Navodi se da je incidencija karcinoma jednjaka u bolesnika s ahalazijom povišena, ali taj je podatak sporan.

Liječenje

Nikakvim se liječenjem ne može povratiti peristaltiku; cilj terapije je smanjenje tlaka, a time i opstrukcije na donjem ezofagealnom sfinkteru. Početna terapija je dilatacija balonom, budući da su rezultati zadovoljavajući u 85% bolesnika; međutim, dilataciju može biti potrebno i ponavljati. Ruptura jednjaka i sekundarni medijastinitis, koji zahtijevaju kirurški zahvat, događaju se u <2% bolesnika. Nitrati (npr. izosorbid dinitrat 510 mg sublingvalno prije jela) ili antagonisti Cakanala (npr. nifedipin 10 mg PO 3×/dan) imaju ograničenu djelotvornost, ali mogu sniziti tlak donjeg ezofagealnog sfinktera i produžiti razdoblje između dilatacija.

Ahalazija se može liječiti i kemijskom denervacijom kolinergičnih živaca u distalnom jednjaku izravnom injekcijom botulinskog toksina u mišić donjeg ezofagealnog sfinktera. Kliničko poboljšanje se postiže u 7080% bolesnika, ali rezultati mogu potrajati samo od 6 mjeseci do 1 godine.

Hellerova miotomija, kod koje se prerežu mišićna vlakna donjeg ezofagealnog sfinktera, obično je indicirana u bolesnika koji ne reagiraju dobro na dilatiranje; uspješna je u oko 85% slučajeva. Kirurški se zahvat može izvesti laparoskopijom ili torakoskopijom i može biti zamjena dilataciji kao terapija prvog izbora. Nakon kirurškog zahvata u oko 15% bolesnika nastaje simptomatski GERB.