Henoch-schönleinova purpura

To je vaskulitis koji zahvaća pretežno male žilice i većinom se javlja u djece. Vodeći simptomi su palpabilna purpura, artralgije, probavne smetnje i glomerulonefritis. Dijagnoza se postavlja klinički. Bolest se nakon nekog vremena obično povlači. Kortikosteroidi kontroliraju artralgije i probavne smetnje, ali ne mijenjaju tijek bolesti. Progresivni glomerulonefritis traži visoke doze kortikosteroida i ciklofosfamid.

Henoch–Schönleinova purpura (HSP) je posljedica taloženja imunih kompleksa s IgA u male arterije kože i drugih regija, uz aktiviranje komplementa. Poticajni antigeni bi mogli biti respiracijski virusi, lijekovi, hrana, ubodi insekata i cjepiva. Tipična bubrežna promjena je fokalni, segmentni, proliferacijski glomerulonefritis.

Klinička slika

Bolest počinje iznenadnom, palpabilnom purpurom, koja tipično pokriva ekstenzijske površine nogu, ruku, podlaktica i bedrenog pojasa. Purpura može krenuti od malih urtikarijalnih površina koje postaju tvrđe i opipljive. Kroz nekoliko dana ili par tjedana javljaju se nakupine novih promjena. Mnogi bolesnici su febrilni i poliartralgični uz periartikularnu osjetljivost i otok gležnjeva, koljena, kukova, laktova i zapešća. Probavne su tegobe česte, od abdominalne osjetljivosti do kolika i melene, ponekad dolazi do invaginacije crijeva, a stolica bude pozitivna na okultno krvarenje. Simptomi se obično povlače nakon nekih 4 tj., ali su česti recidivi, koji se vide bar jednom nakon remisije od nekoliko tjedana. U većine se bolest smiruje bez ozbiljnih posljedica, ali se u nekih razvije uremija.

Dijagnoza, prognoza i liječenje

Sumnju na HSP pobuđuju tipične kožne promjene, osobito u djece. Klinička se dijagnoza potvrđuje biopsijom eflorescencija, koja otkriva leukocitoklastični vaskulitis s taloženjem IgA. Hematurija, proteinurija i eritrocitni cilindri govore za oštećenje bubrega. Ako se renalne funkcije pogoršavaju indicirana je biopsija bubrega. Nalaz difuzne glomerulopatije s brojnim polumjesecima ukazuje na progresivno pogoršanje prema uremiji.

Osim izostavljanja potencijalno odgovornog agensa, liječenje je simptomatsko. Kortikosteroidi (npr. prednison 2 mg/kg do ukupno 50 mg PO 1×/dan) smanjuju edeme, bolove u zglobovima i u trbuhu, ali im utjecaj na bubrežne promjene nije jasan. Ipak, bolesnicima s teškim oštećenjem bubrega pruža se imunosupresivna terapija (puls IV metilprednisolona, potom prednison i ciklofosfamid PO) ne bi li se suzbila upala.