Primarno maligni tumori kosti

Multipli mijelom: Plazmocitom je najčešći primarni maligni tumor kosti. Javlja se većinom u starijih osoba, hematopoetskog je podrijetla (vidi str. 1129). Neoplastički je proces obično multicentričan i većinom zahvaća koštanu srž tako difuzno da se dijagnoza postavlja aspiracijom srži. Radiogrami pokazuju oštro ograničene litičke promjene ili difuznu demineralizaciju.

Osteosarkom: Osteogeni sarkom je slijedeći po učestalosti i vrlo je maligan. Većinom se javlja u 2. desetljeću, premda je moguć u svakoj dobi. Obično nastaje oko koljena ili u drugim dugim kostima, posebno u njihovim metafizama. Metastazira pretežno u pluća ili kosti. Glavni simptomi su bol i otok. Radiološki nalaz nije tipičan, zna pokazati sklerotične ili litičke promjene pa je za dijagnozu neophodna biopsija. Radi otkrivanja plućnih metastaza neophodan je radiogram uz CT prsnog koša, a scintigram kostiju radi otkrivanja koštanih presadnica.

Adjuvantna kemoterapija povećava preživljenje sa 20% u 2 god. na >75% u 5 god. i otpočinje se obično prije kirurškog zahvata. Na povoljan odgovor ukazuju radiološko smanjenje novotvorine, povlačenje bolova i sniženje alkalne fosfataze. Nakon nekoliko kemoterapijskih ciklusa ide se na operaciju spašavanja okrajine (tj. resekcija tumora uz rekonstrukciju kosti). Nakon toga se u pravilu nastavlja s kemoterapijom.

Fibrosarkom: Javlja se u istoj dobnoj skupini, s istim simptomima i jednako se liječi.

Maligni fibrozni histiocitom: Klinički je analogan osteosarkomu i fibrosarkomu, javlja se pretežno u djece, a terapijski je pristup jednak.

Kondrosarkom: To je maligni tumor hrskavice, koji se razlikuje od osteosarkoma klinički, terapijski i prognostički. U oko 90% slučajeva riječ je o primarnoj neoplazmi, no ponekad nastaje u drugim promjenama, navlastito u multiplom osteokondromu. Javlja se obično u starijih osoba, većinom na plosnatim kostima (npr. zdjelica, lopatica), ali može nastati bilo gdje i urastati u okolna meka tkiva.

Standardni radiogram obično otkriva točkaste kalcifikate. Primarni kondrosarkomi razaraju usto kortikalnu kost uz gubitak normalnih trabekula. Za sekundarnu neoplazmu govore točkasta ovapnjenja uz proširenje postojećeg osteokondroma. Scintigrafija kosti tehnecijem–99m je pouzdana probirna pretraga. Potrebna je dakako biopsija, kako za dijagnozu, tako i za stupnjevanje (vjerojatnost metastaziranja).

Bez obzira na stupanj, ide se na totalnu resekciju. Ako je resekcija uz održavanje funkcije nemoguća, potrebna je amputacija. Zbog opasnosti lokalne implantacije, okolna meka tkiva treba brižljivo zaštititi od nasađivanja malignih stanica prigodom biopsije ili operacije. Recidivi su inače neminovni. Ako ne dođe do rasapa, prognoza ovisi o stupnju novotvorine; neoplazme niskog stupnja primjereni zahvat u pravilu izliječi. Od zračenja ili kemoterapije nema koristi.

Ewingov tumor: Ewingov sarkom je koštani tumor okruglih stanica s vršnom incidencijom između 10 i 20 god. Većinom se javlja na okrajinama, ali napada svaku kost. Širi se po dužini i širini, ponekad zahvaća cijelu kost. Vodeći simptomi su bol i otok. Radiološki se najčešće vide litička razaranja, a brojni slojevi subperiostne neoosifikacije daju “znak lukovice”, ali ne otkrivaju svu opsežnost novotvorine. U tom su pogledu pouzdaniji CT i MR pa bolje usmjeravaju terapiju. Jednako može međutim izgledati niz drugih, benignih i malignih neoplazija, tako da se dijagnoza postavlja tek biopsijom.

Liječenje se sastoji od više kombinacija kirurške, radiološke i kemoterapije. Takvim se složenim protokolima danas može izliječiti >60% bolesnika s lokaliziranim Ewingovim tumorom. Izlječenja su moguća čak i uz presadnice.

Maligni limfom kosti: Maligni limfom kosti (sarkom stanica retikuluma) pogađa odrasle, obično u 5. i 6. desetljeću. Javlja se u svim kostima. Tumor je građen iz malih okruglih stanica s primjesom limfocita, limfoblasta i retikularnih stanica. Nastaje kao izolirani primarni tumor kosti, uz slične tumore u drugim tkivima ili kao metastaza poznatog limfoma mekih tkiva. Vodeći simptomi su bolnost i naticanje. Česte su i patološke frakture. Radiološki se utvrđuje razaranje kosti, koje može biti mrljasto ili pjegasto, ovisno o stupnju. Pri uznapredovaloj bolesti zna se izgubiti cijela kontura zahvaćene kosti.

Petogodišnje preživljenje kod izoliranog primarnog limfoma kosti iznosi ≥50%. Kombinirana radiokemoterapija ima istu stopu izlječenja kao amputacija ili druge opsežne operacije. Amputacija je stoga rijetko indicirana, obično kad je izgubljena funkcija zbog patološke frakture ili su meka tkiva tako opsežno zahvaćena da druga intervencija nije primjerena.

Maligni gigantocelularni tumor: To je rijedak tumor, koji se većinom javlja na krajevima dugih kostiju. Radiološki se nalaze znakovi malignog razaranja (pretežno litička destrukcija, razaranje kortikalne kosti, širenje na meka tkiva, patološki prijelomi). Maligni gigantocelularni tumor nastao u ranije benignoj novotvorini je karakteristično radiorezistentan. Liječi se kao osteosarkom, ali je stopa izlječenja niska.

Kordom: Rijetka novotvorina koja nastaje iz ostataka primitivne chordae dorsalis. Javlja se na krajevima kralježnice, obično u sakrumu i uz bazu lubanje. Sakrokokcigealni kordom uzrokuje skoro stalne bolove, a na bazi lubanje izaziva ispade kranijskih živaca, pretežno okulomotora.

Simptomi znadu trajati mjesecima pa i godinama prije no što se postavi dijagnoza. Radiološki kordom izgleda kao ekspanzivna i destruktivna koštana promjena koja zna biti vezana o mekotkivnu masu. Rijetko metastazira, ali su lokalni recidivi česti. Sakrokokcigealni kordom se može izliječiti radikalnom eksczijom u bloku, dok je onaj na bazi lubanje obično nepristupačan kirurškom zahvatu, ali bude radiosenzitivan.