Juvenilni reumatoidni artritis

Juvenilni reumatoid počinje u dobi do 16 godina. Tipično se javljaju upala zglobova, vrućica, osip, limfadenopatija, splenomegalija te iridociklitis. Dijagnoza se postavlja kliničkim pregledom. Terapijski se daju NSAR, a često i DMARD.

Juvenilni reumatoidni artritis (JRA) je rijedak. Uzrok je nepoznat, no postoji genetska sklonost uz autoimune otklone. JRA često naliči na RA odraslih (str. 283).

Klinička slika

JRA bolesnici imaju zakočene, osjetljive, bolne i otečene zglobove s izljevima, što ometa rast i razvoj. Javlja se mikrognatija zbog preranog zatvaranja mandibularnih epifiza. Iridociklitis može uzrokovati konjunktivalnu injekciju, bol i fotofobiju; premda je nerijetko asimptomatski, zna izazvati ožiljavanje i glaukom s precipitatima i zamućenjem rožnice. Obično se razlikuju 3 kliničke slike (podtipa).

Sistemski početak (Stillova bolest) se vidi u oko 20% slučajeva. Povišena temperatura, osip, splenomegalija, generalizirana limfadenopatija i serozitis s perikarditisom ili pleuritisom obično prethode nastupu artritisa. Vrućica (quotidiana) je mahom najviša popodne i uvečer, a zna potrajati do 2 tj. Tada se obično javlja i prolazni, difuzni i migratorni osip s makularnim i urtikarijalnim promjenama.

Pauciartikularni početak odlikuje se zahvaćanjem ≤4 zgloba. Vidi se u oko 40% slučajeva, većinom u djevojčica. Iridociklitis je tu najčešći, razvija se u skoro 20% bolesnika. Mnogi dječaci imaju HLA–B27 alel i većina ih naknadno razvije tipične spondiloartropatske promjene (npr. ankilozirajući spondilitis, psorijatički artritis, reaktivni artritis).

Poliartikularni početak zahvaća ≥5 zglobova, često ≥20. Opaža se u preostalih 40% slučajeva i naliči RA odraslih; artritis je simetričan i razvija se polako.

Dijagnoza

Na JRA treba posumnjati u djece s upalom zglobova, znacima iridociklitisa, limfadenopatijom, splenomegalijom, osipom i neobjašnjenom vrućicom koja traje nekoliko dana. Dijagnoza je primarno klinička, no treba odrediti RF, ANA i SE jer ove pretrage pomažu pri postavljanju dijagnoze JRA i razlikovanju podtipova. U Stillovoj bolesti su ANA i RF izočni. U pauciartikularnom podtipu ANA se nalaze u ≥75% slučajeva, a u JRA s poliartikularnim početkom RF bude većinom negativan, osim u adolescentnih djevojaka.

Za otkrivanje iridociklitisa treba se služiti procjepnom svjetiljkom, čak i kad nema očnih smetnji. Novootkrivenim bolesnicima pauciartikularnog početka treba vršiti kontrolne očne preglede svaka 3–4 mjeseca, a onima poliartikularnog početka svakih 6 mjeseci.

Prognoza i liječenje

Potpune remisije se postižu u 50–75% liječenih. Prognoza je nešto lošija u bolesnika s poliartikularnim početkom i pozitivnim RF.

Analogno adultnom obliku, primjena DMARD je stubokom promijenila terapijski pristup. NSAR mogu smanjiti simptome. Najviše se daju naproksen, 5–10 mg PO 2×/dan, ibuprofen 5–10 mg/kg 4×/dan te indometacin 0,5–1 mg/kg 3×/ dan PO. Salicilati se rijetko propisuju zbog moguće uzročne veze s Reyevim sindromom (vidi str. 2401).

Osim pri teškim sistemnim oblicima JAR, davanje kortikosteroida se nastoji i može izbjeći. Ako je to neophodno, propisuju se najniže moguće doze (npr. prednison 0,0125–0,5 mg/kg 4×/dan PO ili ista količina u samo jednoj ili dvije doze). Glavne opasnosti leže u zaustavljanju rasta, osteoporozi i osteonekrozi. Depo–kortikoidi se mogu dati i u zglob, a dozu valja podesiti prema veličini dječjeg zgloba.

Kao temeljni lijekovi za poliartikularni oblik daju se metotreksat i hidroksiklorokin. Nuspojave se prate kao i u odraslih, mijelotoksičnost i hepatotoksičnost se prate pomoću krvne slike, AST, ALT i serumskih albumina. Uz hidroksiklorokin važno je provjeravanje vidnog polja. Ponekad se ordinira sulfasalazin, osobito pri sumnji na spondiloartropatiju. Zlato i penicilamin se rijetko propisuju.

Etanercept, blokator TNF–α često je djelotvoran kao i u odraslih; daje se 0,4 mg/kg SC do maksimalno 25 mg, 2×/tjedan.

Fizikalna terapija, vježbe, udlage i druge potporne mjere suzbijaju fleksione kontrakture. Razni adaptori poboljšavaju funkciju i smanjuju nepotrebna naprezanja upaljenih zglobova. Iridociklitis se liječi oftalmičkim pripravcima kortikosteroida i midrijaticima (vidi str. 913).