Rekurentni polikondritis

Rekurentni polikondritis je epizodna, upalna i destruktivna bolest hrskavice, u prvom redu uha i nosa, ali i očiju, dišnih putova, srčanih zalistaka, bubrega, zglobova, kože i krvnih žila. Dijagnoza je klinička, a liječi se prednisonom, ponekad imunosupresivima.

Ova bolest zahvaća oba spola podjednako, tipično se javlja u srednjoj dobi. Na autoimunu etiologiju ukazuje povezanost s RA, sistemskim vaskulitisom, SLE i drugim kolagenozama.

Klinička slika

Većinom počinje akutno s boli, crvenilom i otokom uške. Upala nosne hrskavice je slijedeća predilekcija, a nakon toga slijede simetrične ili nesimetrične artralgije i artritisi, velikih i malih, najprije kostokondralnih zglobova. Javljaju se zatim upale oka (konjunktivitis, skleritis, iritis, keratitis, korioretinitis), hrskavica larinksa, traheje i bronha s promuklošću, kašljem i osjetljivošću, pa unutarnjeg uha, srčanožilnog sustava (aortitis, aortna insuficijencija ili aneurizma, perikarditis, miokarditis), bubrega i kože. Akutni napadaji se povlače u nekoliko tjedana ili mjeseci s relapsima kroz više godina.

Uznapredovala bolest razara hrskavice s posljedicom mlohavih ušiju, sedlastog nosa, deformiteta prsiju te vidnih, slušnih i vestibularnih otklona. Suženje traheje pogoduje pneumoniji pa i kolapsu dušnika. Ponekad se razvije sistemski vaskulitis (leukocitoklastični ili nodozni poliarteritis), mijelodisplazija ili rak.

Dijagnoza

Dijagnoza se postavlja kad su nazočna bar tri od ovih znakova: bilateralni kondritis aurikula, nazalni kondritis, upalni poliartritis, upalne promjene oka, kondritis dišnih putova ili audiovestibulne disfunkcije. Nesigurnu dijagnozu potvrđuje biopsija zahvaćene hrskavice.

Laboratorijske pretrage nisu neophodne, ali olakšavaju isključivanje drugih bolesti. Sinovijska tekućina je tek blago upalno promijenjena, zna se utvrditi normokromna anemija, leukocitoza, ubrzana SE ili povišeni γ globulini, a ponekad i pozitivni RF, ANA i ANCA u do 25% slučajeva. Znaci bubrežne disfunkcije ukazuju na prateći vaskulitis, a pozitivan c–ANCA (reaktivnost mahom na proteinazu–3) govori za Wegenerovu granulomatozu (vidi str. 281).

Bolesnike treba pomno pratiti glede suženja traheje, obično pomoću CT.

Prognoza i liječenje

Petogodišnja smrtnost iznosi 30%, a uzroci joj leže u kolapsu grkljana i dušnika ili u srčanožilnim komplikacijama, poput aneurizmi velikih žila, insuficijencije zalistaka ili sistemskog vaskulitisa.

Blagi oblici povoljno reagiraju na NSAR u protuupalnim dozama. Većina bolesnika se ipak liječi prednisonom, 30–60 mg PO 1×/dan i snižavanjem doze čim se postigne klinički odgovor. Nekim bolesnicima međutim treba dugotrajno liječenje; tada se metotreksatom, 7,5–20 mg PO 1×/tjedan, smanjuje potreba za steroidima. Posebno teškim oblicima daju se i drugi imunosupresivi, kao ciklosporin, ciklofosfamid ili azatioprin (vidi str. 288). Nijedan od ovih pristupa nije provjeren kontroliranim kliničkim pokusima i nema dokaza o smanjenju smrtnosti. Ako se javi stridor zbog suženja traheje, potrebna je traheostomija ili postavljanje potpornika (stenta).