Eozinofilni fasciitis

Riječ je o rijetkom stanju obilježenom simetričnim i bolnim upalnim promjenama, otokom i otvrdnućem ruku i nogu. Dijagnoza se postavlja biopsijom kože i fascije. Liječi se kortikosteroidima.

Uzrok eozinofilnog fasciitisa (EF) je nepoznat. Bolest se javlja pretežno u sredovječnih muškaraca, a ponekad i u žena i djece.

Klinička slika

Bolest obično nastupa u razmjerno sedentarnih osoba nakon izrazitog tjelesnog opterećenja (npr. cijepanje drva). Prvi su znaci bol, otok uz upalu kože i potkožnog tkiva, na što se nastavlja induracija s karakterističnom slikom kore naranče, što se najbolje vidi na prednjim površinama okrajina. Ponekad budu zahvaćeni trup i lice. Postupno dolazi do ograničavanja kretnji ruku i nogu, često se razvijaju kontrakture zbog zadebljanja i otvrdnuća fascije, no proces zna zahvatiti i tetive, sinoviju i mišiće. Tipično je da EF ne napada prste ruku ni nogu (tzv. akralne areje). Mišićna je snaga održana, ali se često javljaju mialgije te artritis. Ponekad se razvija i sindrom karpalnog tunela. Česta je malaksalost i mršavljenje. U rijetkim se slučajevima razvija aplastična anemija, trombocitopenija ili limfoproliferacijska bolest.

Dijagnoza

Na EF treba pomisliti u bolesnika s tipičnim simptomima. Kožne promjene znadu ukazivati na sistemsku sklerozu, ali se kod nje javlja i Raynaudov fenomen, akralna oštećenja, teleangiektazije i visceralne promjene (npr. smetnje motiliteta jednjaka), što je sve u EF izočno.

Dijagnoza se potvrđuje biopsijom zahvaćene kože i fascije, dovoljno dubokom da uhvati i mišićne niti. Karakteristična je upala fascije, sa ili bez eozinofilnog infiltrata.

Pretrage krvi nisu dijagnostičke, ali se otkriva eozinofilija (u ranoj, aktivnoj fazi), a elektroforeza serumskih bjelančevina pokazuje poliklonsku gamapatiju. Obično nema autoantitijela. Iako nespecifična, MR zna pokazati zadebljanu fasciju i povećan intenzitet signala u površnim mišićnim nitima, razmjeran upali.

Prognoza i liječenje

Većina bolesnika promptno odgovara na visoke doze prednisona (40–60 mg PO 1×/dan s postupnim sniženjem na 5–10 mg/dan kako se upala povlači). Trajno davanje niskih doza bude potrebno kroz 2–5 god. Premda je dugoročna prognoza različita, EF se često popravlja bez posljedica. Zbog mogućih hematoloških komplikacija savjetuje se praćenje krvne slike.